Blood：功能异常的FIX可干扰经常性的FIX发挥止血作用

IX突变（FIX）可与内皮细胞下基底膜的胶原IV (Col4)紧密结合。在B型糖尿病中会，FIX-Col4的紧密结合可减少输液的FIX的尿液多余率，在止痛过程中会具有不可或缺意义。在多肽重排阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型糖尿病大鼠仿真中会评估输液的BeneFix（FIXWT）的多余原因的研究确实Col4紧密结合FIX的适合溶解度为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4紧密结合的FIX需求量（血管壁总重需求量）是尿液FIX水平的更少。在传染病疗法的大鼠仿真（输液150 IU/kg FIX后7天，检测隐静脉溃疡后的止痛原因）中会，FIXWT和半衰期延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-大鼠中会可产生相似的止痛优点。在流血的CRM- B型糖尿病大鼠中会，输液FIX药物后，隐静脉受损部位成型第一个血栓的一段时间有明显区别：FIXWT SimonIt； FIXFC SimonIt； FIX AIb。但在大部分B型糖尿病（CRM+）患者的血液循环中会都假定功用异常的FIX。在传染病疗法的大鼠仿真中会 ，FIX的所有制剂都不能提升理解功用异常的FIX（FIXR333Q）的CRM+大鼠的止痛作用；FIXR333Q可与功用正常的FIX竞争性紧密结合Col4，FIX有可能还通过其他途径发挥作用。总而言之，CRM+ B型糖尿病大鼠仿真上会小分子理解的功用异常的FIX可抑制FIX传染病疗法的止痛重排。零碎来历：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，登出无需授权！